W dniach od 3 do 6 maja 2011 roku odbyły się w Paryżu już po raz XIII Międzynarodowe Warsztaty nt. Szpiczaka Mnogiego. Spotkanie zgromadziło ponad 2500 uczestników z 67 krajów z całego świata i odbywało się w szczególnym miejscu, gdyż wybrano Luwr, a dokładnie „Carrousel du Louvre”. Warsztaty zorganizowała francuska Grupa IFM, pod przewodnictwem trzech osób: Jean-Paul Fermand, Thierry Facon oraz Philippe Moreau. Omawiano tematy związane z najnowszą diagnostyka i leczeniem szpiczaka mnogiego zarówno u ludzi młodych jak i w starszym wieku. Ponadto odbyła się debata pt.: „Leczyć czy nie leczyć chorych ze stadium I szpiczaka mnogiego” pomiędzy S. Lonialem oraz M.-V. Mateos. Po debacie nie uzyskano konsensusu.
Zwrócono uwagę na problem wtórnych nowotworów w okresie terapii podtrzymującej lenalidomidem oraz przedstawiono konsensus przygotowany przez International Myeloma Working Group na temat postępowania diagnostycznego, leczniczego, terapii podtrzymującej, postępowania związanego z anemią, chorobą kostną, profilaktyką przeciwzakrzepową, szczepieniami ochronnymi oraz profilaktyką p-infekcyjną u chorych ze szpiczakiem mnogim.

Bardzo ciekawy wykład przedstawił profesor Vincent Rajkumar z Mayo Clinic na temat swoich poglądów, popartych EBM jak leczyć chorych nie kwalifikujących się do procedury przeszczepiania szpiku kostnego, czyli chorych powyżej 65-70 roku życia. Mając aktualnie bardzo szeroki wybór leków przeciwszpiczakowych według Rajkumara pacjentom nie należy podawać talidomidu z uwagi na toksyczność tego leku wyrażającą się polineuropatią obwodową >2 stopnia wg WHO u ponad 20% osób. Ponadto nie powinno się używać na początku terapii Alkeranu (Melfalanu), wysokich dawek Dexametazonu (dopuszczalne są niskie dawki dexametazonu) oraz Velcade (bortezomib) jedynie powinien być podawany 1x w tygodniu i najlepiej podskórnie, a nie jak do tej pory dożylnie.


Wg profesora Rajkumara wydaje się, że schemat MP nie powinien nigdy więcej być opcją leczniczą u chorych > 65-70 roku życia w związku z powyższymi danymi (patrz wykres).

Przy rozpoznaniu obligatoryjne powinno być u chorych badanie FISH i w zależności od wyniki badania należy dobierać odpowiednia terapię. Leczenie przeciwnowotworowe chorym należy podawać w związku z ryzykiem standardowym, pośrednim lub wysokim. Na podstawie zaleceń Mayo Clinic z USA mamy poniższą stratyfikację ryzyka, dostępną na stronie w sieci: msmart.org:


W grupie standardowego ryzyka najlepszą opcją terapeutyczną obarczoną najmniejszymi działaniami ubocznymi i dającą 3-letni czas przeżycia u ponad 75% osób to Rd czyli Revlimid 25 mg przez 3 tygodnie i jeden tydzień przerwy oraz dexametazone 40 mg 1x w tygodniu, czyli mała dawka sterydów.

W grupie wysokiego i pośredniego ryzyka w pierwszej linii należy podawać Velcade co pokazano w wielu badaniach i daje to osiągniecie trwałych remisji, co jest to związane z dłuższym przeżyciem. Zwrócono ponadto uwagę, że nie wystarczy osiągnąć CR, powinno się też ją podtrzymywać np.: bortezomibem lub lenalidomidem.

U chorych z niewydolnością nerek na początku choroby w przebiegu szpiczaka mnogiego powinno się obligatoryjnie podawać bortezomib oraz sterydy co może odwrócić niewydolność nerek i dzięki temu wielu chorych może uniknąć dializoterapii.

Ponadto Nordycka Grupa Szpiczakowa pokazała dane kliniczne porównujące u ponad 500 chorych dożylne podawanie 30 mg i 90 mg kwasu pamidronowego przez okres 2 lat w terapii wspomagającej. Obie dawki są porównywalne i w związku z tym obecnie powinno się rekomendować dawkę 30 mg kwasu pamidronowego 1x w miesiącu przez okres 2 lat, jednak nie dłużej.


Ponadto zaprezentowano bardzo ciekawe i obiecujące dane kliniczne z nowymi lekami: carflizomibe, pomalidomide, panabinostat, elotuzumab, perifosine oraz vorinostat. Powyższe leki potencjalnie mogą działać u chorych opornych zarówno na lenalidomide oraz bortezomib.

Bardzo ciekawą prezentację na temat carfilzomibu i innych nowych inhibitorów proteasomu przedstawił dr A. Jakubowiak. W Jego badaniu połączeniu Carfilzomibu z Revlimidem i dexametazonem u de nowo chorych daje po 8 cyklach terapii odpowiedź CR oraz nCR u 61% osób, zaś odpowiedź częściową osiągnięto u 100% chorych. Ponadto bardzo obiecujące są dane kliniczne z zastosowaniem CEP-18770, ONX 0912 oraz Salansporamide (NPI-0052).

Najważniejszą i najbardziej optymistyczną widomością dla chorych jest to, iż średnie przeżycie w szpiczaku mnogim z 3-4 lat w przeszłości obecnie wynosi 6-7 lat i jest możliwa kolejna prolongacją tego okresu w związku ze stosowanym leczeniem podtrzymującym. Obecnie szpiczak mnogi u wielu osób można uważać jako schorzenie przewlekłe wymagające jednak ścisłego nadzoru ze strony zespołu leczącego.

Mam nadzieję, iż w czasie XIV Międzynarodowych Warsztatów nt. Szpiczaka Mnogiego, które odbędą się w 2013 roku w Kyoto w Japonii uda się przedstawić kombinacje lekową dającą trwałe wyleczenie w tym nowotworze.

Coraz więcej młodych ludzi choruje na szpiczaka mnogiego

Szpiczak mnogi, jeden z licznych nowotworów krwi, jest w ostatnich latach coraz częściej diagnozowany u osób przed 45. rokiem życia - mówili lekarze na XIII Międzynarodowych Warsztatach nt. Szpiczaka Mnogiego, które odbywały się w tym tygodniu w Paryżu.

Jedną z przyczyn tego zjawiska może być zanieczyszczenie środowiska i kontakt z chemikaliami - podkreślali specjaliści w zakresie leczenia tego nowotworu na briefingu prasowym, który zorganizowała przy okazji warsztatów fundacja dedykowana chorym na szpiczaka - International Myeloma Foundation. Briefing można było śledzić w internecie.

"Na szczęście obecnie dysponujemy lekami, które są dobrze tolerowane przez pacjentów, a zażywane systematycznie pozwalają trzymać ten nowotwór pod kontrolą przez wiele lat" - powiedział prof. Brian Durie z Cedars Sinai Medical Center w Los Angeles. Jak dodał, chodzi o trzy leki: immunomodulujący talidomid i jego nowocześniejszy odpowiednik lenalidomid oraz zaliczany do tzw. inhibitorów proteasomu - bortezomib.

Jak wyjaśnił specjalista, szpiczak mnogi jest nowotworem wywodzącym się z obecnych w szpiku kostnym komórek odporności - dojrzałych limfocytów B (komórki plazmatyczne). Normalnie produkują one przeciwciała służące do obrony organizmu przed infekcjami, ale zmienione nowotworowo wytwarzają tylko jeden rodzaj białka - białko monoklonalne.

Określenie "mnogi" odzwierciedla fakt, że u większości pacjentów nowotwór uszkadza w licznych miejscach kości, zwłaszcza kręgosłupa - tłumaczył prof. Durie. Prowadzi to do patologicznych złamań, powoduje silne bóle kostne i niepełnosprawność. U części chorych dochodzi do powikłań nerkowych, często pojawia się też anemia i spadek odporności.

Choć jest to ciągle rzadki nowotwór, liczba zachorowań na niego wzrasta. Obecnie na szpiczaka mnogiego cierpi ponad 1 mln ludzi na świecie (w Polsce kilka tysięcy).

Jak podkreślił prof. Durie, szpiczak jest uważany za chorobę ludzi starszych, gdyż większość jego przypadków ciągle diagnozuje się w 6. lub 7. dekadzie życia. Ale w ostatnich latach obserwuje się wzrost zachorowań wśród osób przed 45. rokiem życia. Badania, prowadzone m.in. wśród ratowników pracujących po ataku na World Trade Center, sugerują, że może za to odpowiadać zanieczyszczenie środowiska i kontakt z toksynami.

Według prof. Mario Boccadoro z Uniwersytetu w Turynie, decyzja o sposobie leczenia pacjenta ze szpiczakiem zależy od jego wieku i stanu zdrowia. Osoby przed 65. rokiem życia i zdrowsze trzeba leczyć intensywniej przy pomocy chemioterapii, po której choremu przeszczepia się własne komórki szpiku.

Dzięki temu u wielu pacjentów choroba cofa się na kilka lat - wyjaśnił światowy autorytet w dziedzinie leczenia szpiczaka prof. Kenneth Anderson z Dana-Farber Cancer Institute w Bostonie (Massachusetts). Najnowsze wyniki badania o skrótowej nazwie CALGB, zaprezentowane w Paryżu, dowodzą jednak, że efekty tej metody można poprawić co najmniej dwukrotnie, jeśli chorym po przeszczepie będzie się podawać doustny lek lenalidomid. Okazało się, że pacjenci stosujący go żyli średnio niemal 43,6 miesiąca bez nawrotu choroby, podczas gdy osoby z grupy stosującej placebo - 21,5 miesiąca. W grupie zażywającej lek było też niemal o połowę mniej zgonów.

"Oznacza to, że lenalidomid poprawia też ogólne przeżycie chorych. Na taki lek czekaliśmy wiele lat" - powiedział prof. Anderson.

Starsi, schorowani pacjenci nie są dobrymi kandydatami do przeszczepu, przypomniał prof. Boccadoro. Jeszcze ok. 12 lat temu można im było zaoferować jedynie chemioterapię, po której szybko dochodziło do nawrotów. W 1998 r. pojawił się talidomid, później opracowano bortezomib i lenalidomid.

Dodanie tych leków do chemioterapii znacznie poprawiło jej efekty. Prof. Anderson zaprezentował przykład swojego pacjenta, który żyje ze szpiczakiem ponad 9 lat. Ponieważ po chemioterapii szybko doszło u niego do nawrotu, został włączony do badań klinicznych lenalidomidu, który zażywa do dziś. (PAP)