Loading...
Wykłady dr Grzegorza Rymkiewicza oraz dr Grzegorza Charlińskiego,
w ramach działalności Centrum Leczenia Szpiczaka przy Klinice Hematologii CM UJ w Krakowie.
Prof. A. B. SkotnickiWstęp do wykładów
dr Rymkiewicza
i dr Charlińskiego
Dr G. RymkiewiczCharakterystyka histo-
patologiczna, cytologicz-
na i immunofenotypowa nowotworów ...
Prof. A. B. Skotnickii
dr G. RymkiewiczDyskusja
Dr Grzegorz CharlińskiNajnowsza diagnostyka
i leczenie amyloidozy
(doświadczenia własne)
W dniu 7 lutego 2011 roku o godzinie 16.00 w Sali Bibliotecznej Kliniki Hematologii CM UJ w Krakowie przy ulicy Kopernika 17 zebrało się prawie trzydzieści Osób
(vide lista obecności), które skorzystały z zaproszenia „Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka” oraz Oddziału Krakowskiego Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Zebranie rozpoczął i otworzył prof. A. B. Skotnicki – konsultant wojewódzki ds. hematologii w Małopolsce.
Fundacja wraz z Kliniką Hematologii CM UJ w Krakowie od jesieni 2008 roku organizują wspólnie cykl wykładów oraz otwartych spotkań szkoleniowo-edukacyjnych na różne tematy związane z nowoczesną diagnostyką i leczeniem szpiczaka mnogiego.
W dniu 7 lutego 2011 roku wykład wygłosił dr
Grzegorz Rymkiewicz, pracujący w Zakładzie Patologii Centrum Onkologii w Warszawie, gdzie pełni funkcję Szefa Pracowni Cytometrii Przepływowej. Wykład dotyczył charakterystyki histopatologicznej, cytologicznej i immunofenotypowej nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych.
Wg Klasyfikacji WHO z 2008 roku nowotwory z komórek plazmatycznych to:
- Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (Monoclonal gammopathy of undetermined signficance, MGUS)
- Szpiczak plazmatycznokomórkowy (plazmocytowy) (Plasma cell myeloma, PCM)
Odmiany:- Szpiczak bezobjawowy (tlący) (Asymtomatic, Smoldering myeloma, SMM)
- Szpiczak niewydzielający (Non-Secretory myeloma)
- Białaczka plazmatycznokomórkowa (Plasma cell leukemia, PCL)
- Plazmocytoma (plasmacytoma):
- Odosobniona postać pozaszpikowa, forma pozakostna (Extraosseous, extramedullary plasmacytoma)
- Odosobniona postać kostna, forma kostna, guz plazmocytowy odosobniony (Solitary plasmocytoma of bone).
Być może należy próbować zarzucić używanie nazwy Multiple myeloma (MM) i ustalić polską nomenklaturę „Plasma cell myeloma”
(szpiczak plazmatycznokomórkowy?)Doktor Rymkiewicz w sposób bardzo interesujący i szczegóły przedstawił diagnostykę immunofenotypową, obrazy cytologiczne oraz analizę histopatologiczną szpiczaka plazmatycznokomórkowego. W podsumowaniu należy stwierdzić iż:
- prawidłowe komórki plazmatyczne - PCs: CD38(+)higher/CD19(+)/CD56(-)
- patologiczne komórki plazmatyczne - PCs: CD38(+)weaker/CD19(-)/CD56 (+/-)
- pogarsza rokowanie: masywne zajęcie szpiku, rozlany typ nacieku i plazmablastyczna morfologia, CD11a-CD18(-), CD29-CD49e(-),
CD45(+),CD56(-), CD44(+)higher /CD117(-),CD19(+),CD28(+) - poprawa rokowania: CD79 a(+), CD20(+), CD27(+), translokacji t(11;14)
Następnie wykład wygłosił dr
Grzegorz Charliński z Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego na temat diagnostyki i leczenia pierwotnej amyloidozy łańcuchów lekkich i własnych doświadczeń klinicznych w leczeniu amyloidozy. Wiemy, że pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) to:
- Grupa schorzeń charakteryzująca się pozakomórkowym gromadzeniem nierozpuszczalnych włókienek amyloidu w przestrzeniach pozanaczyniowych w różnych tkankach i narządach, co prowadzi do ich niewydolności.
- Klonalny rozrost plazmocytów lub limfoplazmocytów wytwarzających łańcuchy lekkie immunoglobulin, które po zmianie konformacji są następnie deponowane w tkankach.
Ponadto przedstawiono kryteria kwalifikacji do auto-PBSCT wg Ośrodka prof. W. Jędrzejczaka:
- Biopsja potwierdzająca AL amyloid
- Objawy kliniczne AL
- Ocena współistnienia szpiczaka plazmocytowego
- Stan ogólny Zubrod: ≤2
- Wiek <70 rż.
- Wydolny mięsień sercowy
- EF >55%,
- Grubość przegrody międzykomorowej <15 mm
- Umiarkowana lub nieobecna niewydolność innych narządów
- Wykluczenie krwawienia z p.pok w następstwie zajęcia przez amyloidozę
- Parametry biochemiczne wydolności narządów:
- GFR > 50 ml/min (bez dializy)
- Kreatynina ≤2,0 mg/dL (177 µmol/L)
- Bilirubina ≤2,0 mg/dL
Chorzy, którzy nie są kwalifikowani do auto-PBSCT otrzymują leczenie wg schematu: MEL-DEX, DEX, CTX-TAL-DEX lub TAL-DEX. Przedstawiono tez zalety stosowania Revlimidu, Velcade oraz Pomalidomidu u chorych na amyloidozę, co nadal jest w trakcie badań klinicznych.
Na spotkanie przybyli: hematolodzy, interniści, pacjenci i inne osoby zainteresowane szpiczakiem plazmatycznokomórkowym. Po wykładach odbyła się dyskusja. Ponadto zaprezentowano przez firmę Promedica zalety stosowania systemu BI-PAP u chorych z niewydolnością oddechową np. w przebiegu zapalenia płuc. Kolejne zebranie miało na celu edukację, szkolenie oraz współdziałanie na rzecz optymalizacji terapii i leczenia chorych ze szpiczakiem mnogim. Mam nadzieje, że to już 20-te spotkanie przyczyni się do pogłębienia wiedzy, aby w sposób optymalny leczyć i prowadzić naszych pacjentów.
Prezentacje :
Dr Grzegorz RymkiewiczCharakterystyka histopatologiczna, cytologiczna i immunofenotypowa nowotworów wywodzących się ... » PDF - 2,15 MBDr Grzegorz CharlińskiDiagnostyka i leczenie pierwotnej układowej amyloidozy łańcuchów lekkich » PDF - 476 KB