Loading...

W dniu 7 lutego 2011 roku o godzinie 16.00 w Sali Bibliotecznej Kliniki Hematologii CM UJ w Krakowie przy ulicy Kopernika 17 zebrało się prawie trzydzieści Osób (vide lista obecności), które skorzystały z zaproszenia „Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka” oraz Oddziału Krakowskiego Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Zebranie rozpoczął i otworzył prof. A. B. Skotnicki – konsultant wojewódzki ds. hematologii w Małopolsce.
Fundacja wraz z Kliniką Hematologii CM UJ w Krakowie od jesieni 2008 roku organizują wspólnie cykl wykładów oraz otwartych spotkań szkoleniowo-edukacyjnych na różne tematy związane z nowoczesną diagnostyką i leczeniem szpiczaka mnogiego.

W dniu 7 lutego 2011 roku wykład wygłosił dr Grzegorz Rymkiewicz, pracujący w Zakładzie Patologii Centrum Onkologii w Warszawie, gdzie pełni funkcję Szefa Pracowni Cytometrii Przepływowej. Wykład dotyczył charakterystyki histopatologicznej, cytologicznej i immunofenotypowej nowotworów wywodzących się z komórek plazmatycznych.

Wg Klasyfikacji WHO z 2008 roku nowotwory z komórek plazmatycznych to:

• Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (Monoclonal gammopathy of undetermined signficance, MGUS)
• Szpiczak plazmatycznokomórkowy (plazmocytowy) (Plasma cell myeloma, PCM)
Odmiany:
• Szpiczak bezobjawowy (tlący) (Asymtomatic, Smoldering myeloma, SMM)
• Szpiczak niewydzielający (Non-Secretory myeloma)
• Białaczka plazmatycznokomórkowa (Plasma cell leukemia, PCL)
• Plazmocytoma (plasmacytoma):
• Odosobniona postać pozaszpikowa, forma pozakostna (Extraosseous, extramedullary plasmacytoma)
• Odosobniona postać kostna, forma kostna, guz plazmocytowy odosobniony (Solitary plasmocytoma of bone).

Być może należy próbować zarzucić używanie nazwy Multiple myeloma (MM) i ustalić polską nomenklaturę „Plasma cell myeloma” (szpiczak plazmatycznokomórkowy?)

Doktor Rymkiewicz w sposób bardzo interesujący i szczegóły przedstawił diagnostykę immunofenotypową, obrazy cytologiczne oraz analizę histopatologiczną szpiczaka plazmatycznokomórkowego. W podsumowaniu należy stwierdzić iż:

• prawidłowe komórki plazmatyczne - PCs: CD38(+)higher/CD19(+)/CD56(-)
• patologiczne komórki plazmatyczne - PCs: CD38(+)weaker/CD19(-)/CD56 (+/-)
• pogarsza rokowanie: masywne zajęcie szpiku, rozlany typ nacieku i plazmablastyczna morfologia, CD11a-CD18(-), CD29-CD49e(-),
  CD45(+),CD56(-), CD44(+)higher /CD117(-),CD19(+),CD28(+)
• poprawa rokowania: CD79 a(+), CD20(+), CD27(+), translokacji t(11;14)

Następnie wykład wygłosił dr Grzegorz Charliński z Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego na temat diagnostyki i leczenia pierwotnej amyloidozy łańcuchów lekkich i własnych doświadczeń klinicznych w leczeniu amyloidozy. Wiemy, że pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) to:

• Grupa schorzeń charakteryzująca się pozakomórkowym gromadzeniem nierozpuszczalnych włókienek amyloidu w przestrzeniach pozanaczyniowych w różnych tkankach i narządach, co prowadzi do ich niewydolności.
• Klonalny rozrost plazmocytów lub limfoplazmocytów wytwarzających łańcuchy lekkie immunoglobulin, które po zmianie konformacji są następnie deponowane w tkankach.

Ponadto przedstawiono kryteria kwalifikacji do auto-PBSCT wg Ośrodka prof. W. Jędrzejczaka:

1. Biopsja potwierdzająca AL amyloid
2. Objawy kliniczne AL
3. Ocena współistnienia szpiczaka plazmocytowego
4. Stan ogólny Zubrod: ≤2
5. Wiek <70 rż.
6. Wydolny mięsień sercowy
1. EF  >55%,
2. Grubość przegrody międzykomorowej <15 mm
7. Umiarkowana lub nieobecna niewydolność innych narządów
8. Wykluczenie krwawienia z p.pok w następstwie zajęcia przez amyloidozę
9. Parametry biochemiczne wydolności narządów:
1. GFR  > 50 ml/min (bez dializy)
2. Kreatynina   ≤2,0 mg/dL (177 µmol/L)
3. Bilirubina   ≤2,0 mg/dL

Chorzy, którzy nie są kwalifikowani do auto-PBSCT otrzymują leczenie wg schematu: MEL-DEX, DEX, CTX-TAL-DEX lub TAL-DEX. Przedstawiono tez zalety stosowania Revlimidu, Velcade oraz Pomalidomidu u chorych na amyloidozę, co nadal jest w trakcie badań klinicznych.

Na spotkanie przybyli: hematolodzy, interniści, pacjenci i inne osoby zainteresowane szpiczakiem plazmatycznokomórkowym. Po wykładach odbyła się dyskusja. Ponadto zaprezentowano przez firmę Promedica zalety stosowania systemu BI-PAP u chorych z niewydolnością oddechową np. w przebiegu zapalenia płuc. Kolejne zebranie miało na celu edukację, szkolenie oraz współdziałanie na rzecz optymalizacji terapii i leczenia chorych ze szpiczakiem mnogim. Mam nadzieje, że to już 20-te spotkanie przyczyni się do pogłębienia wiedzy, aby w sposób optymalny leczyć i prowadzić naszych pacjentów.

Prezentacje :

Dr Grzegorz Rymkiewicz
Charakterystyka histopatologiczna, cytologiczna i immunofenotypowa nowotworów wywodzących się ...  »     PDF - 2,15 MB

Dr Grzegorz Charliński
Diagnostyka i leczenie pierwotnej układowej amyloidozy łańcuchów lekkich  »     PDF - 476 KB